hémangiomes

Qu'est-ce qu’un hémangiome?

L’hémangiome infantile du nourrisson est une tumeur bénigne dont le diagnostic est le plus souvent clinique. Il appartient au groupe des tumeurs vasculaires dans la classification de l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) [1].

C’est la tumeur bénigne la plus fréquente du nourrisson atteignant 10 à 12 % d’entre eux [2]. Son étiopathogénie reste encore inconnue. Certains facteurs angiogéniques tel que le basic fibroblast growth factor (bFGF) et le vascular endothelial growth factor (VEGF) y participent. Une origine clonale des cellules endothéliales ainsi que des anomalies de certains circuits faisant intervenir les récepteurs du VEGF ont été mises en évidence. [3].

Quelles sont les caractéristiques cliniques?

Apparait après la naissance

Sur le plan clinique, l’hémangiome apparait durant les premières semaines de vie (70 % typiquement dans les 2 semaines qui suivent la naissance) [5] et peut apparaitre jusqu’à l’âge de 2 à 3 mois s’il se développe dans le tissu sous-cutané. Il se manifeste le plus souvent sous la forme d’un point ou d’une tache vasculaire prémonitoire, d’une tache bleutée et parfois sous la forme d’un halo anémique.

Évolution caractéristique

Son évolution est caractéristique et se divise en 3 phases :
- la phase proliférative caractérisée par une augmentation rapide de la taille de la tumeur jusqu’à 6 à 12 mois. La composante cutanée est rouge vif, surélevée par rapport au plan cutané sain et dépressible avec un temps de remplissage rapide lors du relâchement cutané. Lorsque l’hémangiome est strictement sous-cutané, il se caractérise par une tuméfaction bleutée molle, au sein de laquelle on perçoit parfois des veines de drainage.
- Cette phase est suivie d’une phase involutive avec un arrêt de la croissance de l’hémangiome et une régression de sa taille. Cliniquement, la surface cutanée pâlit. Cette phase peut durer 18 mois à 7 ans en fonction de l’importance de la composante sous-cutanée.
- Enfin la phase de l’hémangiome involué lorsque la lésion a disparu et a laissé place à un tissu fibroadipeux résiduel associé ou non à la présence de télangiectasies cutanées [5].

Localisation et nombre des hémangiomes

La plupart des hémangiomes restent localisés sur la peau et ne nécessitent aucun bilan viscéral. Néanmoins, certaines localisations doivent attirer l’attention et faire rechercher d’autres localisations ou d’autres anomalies associées [6] :
- les hémangiomes cervicofaciaux en barbe doivent faire rechercher un hémangiome sous-glottique ou des voies aériennes supérieures
- l’hémangiome périorbitaire doit faire rechercher une extension intra ou extraconique
- les hémangiomes multiples (> 5 ) doivent faire rechercher une atteinte hépatique et une hypothyroïdie si l’atteinte hépatique est présente [7].
- Les hémangiomes périnéaux peuvent être associés à des anomalies rectales, génitales et/ou médullaires (Pelvis Syndrome) [8]
- les hémangiomes sacrés ou lombaires médians doivent faire rechercher une anomalie vertèbro-médullaire occulte associée.
- Enfin le syndrome PHACE, syndrome neurocutané, associe des anomalies du cerveau, de la vascularisation cérébrale, des anomalies aortiques, oculaires et sternales [9].

Quelles sont les complications éventuelles?

Les complications classiques des hémangiomes se produisent durant la phase proliférative. Il s’agit de nécrose, d’ulcérations qui elles mêmes peuvent se compliquer de saignement ou d’infection et à terme de cicatrice indélébile. D’autres complications liées au site de développement des hémangiomes peuvent se rencontrer et sont essentiellement l’apanage des hémangiomes périorificiels (amblyopie, astigmatisme, obstruction respiratoire haute, obstruction nasale, troubles sphinctériens, troubles de l’alimentation), des hémangiomes détruisant des structures nobles (hypodéveloppement mammaire, alopécie). Le pronostic esthétique peut être sérieusement compromis pour les localisations faciales [10].

Comment faire le diagnostic ?

Le diagnostic des hémangiomes est clinique et radiologique. L’échographie Doppler couleur est toujours réalisée en première intention essentiellement pour les hémangiomes sous-cutanés. L’hémangiome correspond à une masse tissulaire majoritairement bien circonscrite d’échostructure variable en fonction de son stade évolutif comprenant une hypervascularisation diffuse en période proliférative, des vitesses artérielles élevées et un index de résistance faible [11]. Les indications de l’IRM sont lorsque l’hémangiome est viscéral ou en regard du rachis, de la paupière et parfois en période préopératoire afin de connaitre parfaitement l’extension de l’hémangiome.

Quels sont les diagnostics différentiels ?

Les autres types de tumeurs vasculaires vont constituer le diagnostic différentiel de l’hémangiome infantile :

Les tumeurs bénignes

a. L’HEMANGIOME CONGENITAL

Il se caractérise par une phase de prolifération intra-utérine. Il a atteint à la naissance l’apogée de sa prolifération. Ils représentent environ 30 % des hémangiomes et peuvent être divisés en 2 catégories :

- L’ hémangiome congénital rapidement involutif (RICH) [12]
À la naissance, ils démarrent leur phase d’involution qui se poursuit jusqu’au 7e – 14e mois. Leur aspect clinique est un peu différent des hémangiomes classiques. Leur développement est essentiellement sous-cutané. La surface cutanée peut-être saine pâle ou parcourue de télangiectasies ou violacée avec une peau très fine fragile entourée d’un halo de peau claire. La régression intense s’accompagne d’une lipoatrophie sous-cutanée

- L’hémangiome congénital non involutif (NICH) [13]
Il présente les mêmes caractéristiques, cliniques et radiologiques que les hémangiomes congénitaux rapidement involutifs ou les hémangiomes infantiles dans leur phase proliférative, mais n’atteignent jamais la phase involuée. Ils grandissent proportionnellement à la taille de l’enfant.
Ils diffèrent des 2 autres types d’hémangiomes par quelques aspects histologiques : petites fistules arterioveineuses microscopiques non visibles en artériographie (pas de drainage veineux précoce), une organisation lobulaire moins précise et surtout la présence de veines intralobulaires et interlobulaires plus larges et sinueuses. Le diagnostic anténatal par échographie doppler est possible au cours du 2e et 3e trimestre de grossesse avec un taux de corrélation pré et postnatale de 57 % dans certaines séries. Les erreurs diagnostiques rapportées dans la littérature intéressent essentiellement les tumeurs viscérales et les diagnostics différentiels se font avec les malformations arterioveineuses, les neuroblastomes et les tératomes [14]. L’IRM ne permet pas toujours de rétablir le diagnostic en pré et postnatal.

b. LE GRANULOME PYOGENIQUE

Appelé également botriomycome, c'est une tumeur acquise bourgeonnante non épidermisée qui saigne facilement. Elle apparait souvent après l’âge de 1 an soit spontanément soit après une plaie ou un traumatisme sur peau saine ou sur une malformation capillaire ou artérioveineuse et de façon préférentielle au niveau de tête et du cou. Histologiquement, il existe une prolifération lobulaire de capillaire avec une coloration très positive pour l’actine musculaire [6].

c. L’ANGIOME EN TOUFFES ET L’HEMANGIOENDOTHELIOME KAPOSIFORME

Ce sont des tumeurs rares qui se caractérisent des hémangiomes sur le plan clinique et histologique [4].
L’angiome en touffes peut être congénital ou acquis (le plus souvent avant l’âge de 5 ans). Il apparait sous la forme d’une plaque rouge infiltrée mal limitée parfois associée à des papules rouges plus intenses d’aspect variable dans le temps. Il est douloureux aux chocs. Son évolution est chronique et lentement progressive (fibrose, atteinte musculaire et articulaire possible).Sur le plan histologique, il présente des petits amas de capillaires dispersés dans le derme et l’hypoderme en grenaille de plomb. Certaines touffes sont bordées par une fente vasculaire en croissant et de nombreux lymphatiques dilatés.
L’hémangioendothéliome kaposiforme est congénital ou acquis. Il est cliniquement proche de l’angiome en touffe (plaque rouge) mais plus infiltrant. Son évolution peut être chronique ou régressive. Sur le plan histologique, il présente une architecture en îlots capillaires à lumière réduite bordée de cellules fusiformes (aspect kaposiforme), marquées par l’anticorps D2-40 spécifique des cellules endothéliales lymphatiques [4, 15]. Ces 2 types de tumeurs vasculaires se compliquent fréquemment d’un syndrome de Kasabach Merritt sévère (association d’une thrombopénie profonde (<10000/mm3) et d’une tumeur vasculaire) [16, 17].

d. LA MYOFIBROMATOSE INFANTILE

Il s’agit d’une tumeur rare fibroblastique et vasculaire [18]. Elle se présente sous la forme d’un nodule unique ou de nodules multiples, rouges violacés, durs ou rénitents, parfois recouverts de télangiectasies. Dans la forme solitaire, le nodule peut régresser spontanément, dans la forme disséminée, il existe un risque d’atteinte viscérale et osseuse. L’échographie –doppler identifie une densité vasculaire plus faible que dans l’hémangiome. Le diagnostic se fait avec la biopsie qui révèle une double prolifération fusocellulaire périphérique et vasculaire centrale.

Les tumeurs malignes

a. LE FIBROSARCOME

C'est la tumeur qui dans la littérature prête le plus à confusion [19]. La tumeur se présente en général plus fine, brillante, violette et sphérique avec une ulcération centrale. Sur le plan hématologique, le fibrosarcome se complique de coagulation intravasculaire disséminée. Radiologiquement, il se caractérise par une composante kystique et un aspect parenchymateux et vasculaire hétéroéchogène.

b. L’hémangiopericytome

C'est une tumeur maligne qui se présente sous la forme d’une masse sous-cutanée érythémateuse augmentant progressivement de taille. Elle présente des shunts artérioveineux. En histologie, cette tumeur se présente sous forme d’une prolifération multilobulaire de cellules fusiformes et de cellules primitives périvasculaires rondes avec cytoplasme pâle [20].

Quel traitement proposé ?

Seuls les hémangiomes qui posent un problème esthétique, fonctionnel ou vital sont traités.

La surveillance
La plupart des hémangiomes de petite taille ne nécessitent pas de traitement particulier. Cependant, malgré la bonne réputation de l’hémangiome, il est nécessaire de rester vigilant pour les hémangiomes de la face, les hémangiomes périorificiels, les hémangiomes étendus ou les hémangiomes segmentaires qui de par leur localisation ou leur évolutivité peuvent rapidement poser de problèmes fonctionnels, esthétiques, faire partie d’une forme syndromique ou être associés à d’autres localisations. Dans ces cas-là, une prise en charge précoce, pluridisciplinaire est préconisée afin de démarrer le traitement le mieux adapté sans prendre de retard.

Les traitements médicamenteux
Les principes font appel en première intention à la corticothérapie par voie systémique ou locale. La vincristine (antinéoplasique), l’interféron alpha 2a (cytokine et immunomodulateur) sont discutés en deuxième intention lors de l’échec de la corticothérapie ou lorsque le pronostic vital est en jeu. Un nouveau traitement de la classe des bétabloquants (Acebutolol, propranolol) a été découvert de façon fortuite en 2008 [21, 22]. et est en cours d’évaluation. Son efficacité semble extrêmement intéressante entrainant une régression spectaculaire et rapide des hémangiomes infantiles sans les effets secondaires de la corticothérapie forte dose. Son initialisation demande cependant un contrôle et un suivi cardiopédiatrique obligatoires.

Traitement chirurgical
Quant à la chirurgie, elle garde pour l’instant des indications en période précoce, semi-précoce et tardive (séquelles). Elle est discutée en fonction de l’évolutivité, de la localisation, de la réponse aux traitements médicamenteux et des séquelles à long terme.

Références

1. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982;69(3):412-22
2. Enjolras O. Angiomes : hémangiomes et malformations vasculaires . Encycl. Med. Chir. (Elsevier, Paris), Dermatologie 1996;12-715-A10
3. Boye E, Olsen BR. Signaling mechanisms in infantile hemangioma. Curr Opin Hematol. 2009;16(3):202-8
4. Wassef M, Vanwijck R, Clapuyt P, Boon L, Magalon G. Vascular tumours and malformations, classification, pathology and imaging. Ann Chir Plast Esthet. 2006; 51(4-5):263-81
5. Mulliken JB, Young AE. In: Vascular Birthmarks: Hemangiomas and Malformations. Philadelphia: WB Saunders CO, 1988
6. Dompmartin A, Boon LM, Labbé D. Infantile hemangiomas: differential diagnosis and associated anomalies. Ann Chir Plast Esthet. 2006;51(4-5):300-9
7. Fishman SJ, Burrows PE, Leichtner AM, Mulliken JB. Gastrointestinal manifestations of vascular anomalies in childhood: varied etiologies require multiple therapeutic modalities. J Pediatr Surg 1998;33(7):1163-7
8. Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. PELVIS Syndrome. Arch Dermatol. 2006 Jul;142(7):884-8
9. Metry D, Heyer G, Hess C, Garzon, et al. Consensus Statement on Diagnostic Criteria for PHACE Syndrome. Pediatrics. 2009;124(5):1447-56
10. Casanova D, Norat F, Bardot J, Magalon G. Hemangioma : complications. Ann Chir Plast Esthet. 2006;51(4-5):293-9
11. Dubois J, Patriquin HB, Garel L, et al. Soft-tissue hemangiomas in infants and children : diagnosis using Doppler sonography. AJR Am J Roentgenol 1998; 171(1):247-52
12. Boon LM, Enjolras O, Mulliken JB. Congenital hemangioma : evidence of accelerated involution. J Pediatr 1996;128(3):329-35
13. Enjolras O, Mulliken JB, Boon LM, et al. Noninvoluting congenital hemangioma : a rare cutaneous vascular anomaly. Plast Reconstr Surg 2001;107(7):1647-54
14. Marler JJ, Fishman SJ, Upton J, et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies. J Pediatr Surg 2002;37(3):318-26
15. Debelenko LV, Perez-Atayde AR, Mulliken JB, Liang MG, Archibald TH, Kozakewich HP. D2-40 immunohistochemical analysis of pediatric vascular tumors reveals positivity in kaposiform hemangioendothelioma. Mod Pathol. 2005;18(11) :1454-60
16. Enjolras O, Wassef M, Mazoyer E, et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas. J Pediatr 1997;130(4):631-40
17. Sarkar M, Mulliken JB, Kozakewich HP, et al. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg 1997;100(6):1377-86
18. Delorme N, Doré MX, Croué A, Maillard H, Verret JL. Unusual presentation of infantile myofibromatosis with an ulcered plaque. Ann Dermatol Venereol. 2005;132(4):338-41
19. Boon LM, Fishman SJ, Lund DP, Mulliken JB. Congenital fibrosarcoma masquerading as congenital hemangioma: report of two cases. J Pediatr Surg 1995;30(9) :1378-81
20. Mounayer C, Benndorf G, Bisdorff A, Wassef M, Enjolras O. Facial infantile hemangiopericytoma resembling an arteriovenous malformation. J Neuroradiol. 2004;31(3):227-30
21. Bigorre M, Van Kien AK, Valette H. Beta-blocking agent for treatment of infantile hemangioma. Plast Reconstr Surg. 2009 Jun;123(6):195e-6e
22. Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Taïeb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med.2008;358(24):2649-51